Hemofilia

heart shaped pills in a package
heart shaped pills in a package


(Niedobór czynnika VIII lub IX; wrodzone skazy krwotoczne) Hemofilia jest chorobą dziedziczną (zob. ramka obok), w której krew nie krzepnie prawidłowo. Charakteryzuje się samoistnymi wylewami, dużymi krwawieniami po niewielkich urazach i częstym krwawieniem z nosa. Bardzo często dochodzi też do wylewów dostawowych, zwłaszcza stawu kolanowego i łokciowego. Okolice tych stawów są wówczas obrzęknięte i bolesne. Chorym na hemofilię brakuje czynnika krzepnięcia, białka, które działa wtedy, gdy nastąpi uszkodzenie ściany naczynia.

W hemofilii A, która stanowi 80% wszystkich przypadków, stwierdza się niedobór czynnika krzepnięcia VIII, a w hemofilii B – czynnika krzepnięcia IX. (Według danych Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w lipcu 1998 r. w Polsce było 1798 chorych na hemofilię A i 286 na hemofilię B.) Objawy choroby są takie same, ale leczenie różne. W zależności od rodzaju hemofilii podaje się inne czynniki krzepnięcia https://pl.wikipedia.org/wiki/T%C4%99tno. Dość rzadko się zdarza, że gen hemofilii pojawia się u osoby, w której rodzinie nikt dotąd na hemofilię nie chorował. Badania diagnostyczne Charakterystyczne objawy choroby pozwalają na postawienie rozpoznania wstępnego, ale w celu potwierdzenia hemofilii konieczne jest wykonanie badań krzepnięcia krwi. Rozwój technik laboratoryjnych umożliwia oznaczenie poziomu brakujących czynników krzepnięcia. Gdy pojawią się pierwsze objawy krwawienia, należy podać choremu brakujący czynnik krzepnięcia https://pl.wikipedia.org/wiki/Amlodypina. Częstotliwość przetoczeń zależy od ciężkości choroby i różnych okoliczności. Koniecznie czynniki krzepnięcia należy przetoczyć przed planowanymi zabiegami stomatologicznymi oraz przed i po zabiegach chirurgicznych. Aby uniknąć zakażenia wirusem HIV preparaty czynników krzepnięcia poddawane są podczas procesu produkcyjnego zabiegom inaktywacji wirusów (w tym wirusa HIV). Wszystkim hemofilikom zaleca się szczepienie przeciw wirusowemu zapaleniu wątroby.

Rate this post